모야모야병 원인 유래 유전 및 증상과 치료법

KBS 아침마당-도전 꿈의 무대에 출연해서 패자부활전에서 우승을 한 트로트 가수 홍철이 모야모야병을 투병 중이라고 밝혔다. 홍철의 아버지도 모야모야병으로 인한 뇌출혈로 쓰러졌다가 사망한 것으로 밝히며 본인도 현재 조영술로 막힌 뇌혈관을 뚫었지만 혈관이 좁아져 있어 추적관찰 및 약물치료를 병행하고 있다고 전했다. 

 

원인 및 유래

 

모야모야병의 원인은 정확히 알려진 바가 없으며 뇌의 미세혈관이 좁아지며 주변으로 비정상적인 작은 가지들이 나타나는데 이 모습이 혈관조영검사상 뿌연 담배연기 모양과 비슷하다고 하여 일본어로 '연기가 모락모락 피어오른다.'를 뜻하는 '모야모야'로 명명되었다. 인구 100만 명 당 매년 1명 정도로 발병하며 서양에 비해 한국, 일본 등 아시아에서 빈도가 높으며 약 10% 정도는 가족력을 보이나 완전히 유전적인 질병이라고 단정할 만한 연구결과는 존재하지 않는다. 

 

증상 및 치료법, 경과

 

뇌에 피를 공급하는 양쪽 내경 동맥이 서서히 막히는 질환으로 뜨거운 음식을 식히거나 노래를 부를때 혹은 심하게 울 때 즉 과호흡을 유발하는 상황에서 혈중 이산화탄소 농도가 감소함에 따라 뇌혈관이 수축하여 일시적으로 뇌허혈이 발생하여 팔이나 다리에 운동마비 증세가 나타났다가 사라지는 증상이 일반적이다. 이외에도 두통도 자주 발생하며 구역감, 구토 등을 동반하기도 한다. 성인의 경우 간헐적인 두통 외에 특별한 증상이 없는 경우도 적지 않아 주의를 요한다. 소아의 경우 어릴수록 진행이 빠르므로 조기에 치료를 시작해야 하며 무증상인 성인은 경과 관찰을 하는 경우가 많으나 예방적 수술을 하는 경우도 많다. 수술적 치료로는 측두 동맥과 중대 뇌동맥을 이어주는 수술인 직접 혈관 문합술과 뇌-경막-혈관 성형술인 간접 혈관 문합술을 대표적으로 시행한다. 대개 양쪽 혈관에 같이 발생하므로 1차 수술을 마친 후 3개월 정도 경과를 관찰한 후 반대편 뇌에 2차 수술을 시행한다. 안타깝게도 발병 후 증상이 생기면 원 상태로의 회복이 불가능하여 난치병에 속하나 조기 진단으로 적절히 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 성과를 거두어 환자는 일상생활을 누릴 수 있다. 반면, 방치할 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 마비 증상이 남거나 사망에까지 이를 수 있다. 

 

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